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小儿与青少年甲状腺髓样癌

  • 甲状腺髓样癌是甲状腺癌的罕见类型,来源于甲状腺滤泡旁 C 细胞。C 细胞不同于发生甲状腺分化癌的细胞,它们不能制造甲状腺激素,对 TSH 的刺激没反应,它们制造一种叫降钙素的不同蛋白。
  • 甲状腺髓样癌 (MTC) 占所有甲状腺癌的 5-10%。它是小儿和青少年中一种非常罕见的癌症,每年的发病率不到百万分之一。
  • MTC 有两种类型:散发型和家族型。
  • 散发型 MTC 通常仅发生在 20 岁以上的患者中。
  • 小儿和青少年的髓样癌几乎都是家族性的,意味着病因是由于体内细胞的 DNA 发生特定的突变(缺陷)。发生突变的基因称作 RET 原癌基因。
  • 家族型(遗传性)MTC 可发生于婴儿到成人的任何时期。这种类型的 MTC 往往作为多发内分泌肿瘤 2 (MEN2) 的一部分发生,也可以作为家族型甲状腺髓样症 (FMTC) 独立发生。
  • 扩散至身体其他部位之前发现的髓样癌比较容易治疗和控制。放射碘治疗对 MTC 无效。因此,最好的治疗方法是在发现时通过手术完全切除肿瘤。

治疗概述

  • 手术摘除甲状腺是 MTC 的首选治疗方法。
  • 几乎所有的病人都还要接受颈部淋巴结摘除术,特别是年龄稍大的小儿和青少年中,因为他们发生淋巴结扩散的风险非常高。
  • 新药物的临床试验正在进行中,以求为 MTC 发生转移而不能通过手术治愈的患者找到更好的治疗方法。

随访检测

  • 验血:测定由生成 MTC 的细胞产生的降钙素。
  • 验血还用于测定癌胚抗原 (CEA),它是 MTC 的另一个癌症指标。
  • 颈部超声。这项检测应用日益广泛,因为它能非常敏锐地发现颈部疾病。
  • TSH 验血。MTC 患者 TSH 水平正常。
  • 体检:通常在头两年每隔 3-6 个月,如果没有复发,之后每年进行一次。
  • 有时还运用其他检测:
    • 胸部 X 光
    • 运用和不运用造影剂的 CT 透析和其他类型的影像学检查。

MTC 的基因测定

  • 所有 MTC 患者都要进行基因测定,以确定 RET 原癌基因是否出现改变。
  • 出现基因改变的患者在儿童期摘除甲状腺,就有很高的治愈可能。
  • 如果患者出现 RET 突变,那么建议对所有一级亲属进行基因测定,以便开展恰当的筛查和治疗。

更多关于甲状腺髓样癌的信息

访问本网站的“新确诊患者”部分,点击“髓样癌”,或点击 ThyCa 的 MTC 电子邮件支持群链接。http://www.thyca.org/newly_diagnosed.htm

最近更新:2006 年 9 月 27 日